鼻中隔穿孔をきたす疾患の中でも、多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis;GPA)と鼻性NK/T細胞リンパ腫は比較的診断が難しい。GPAは自己免疫性血管炎に分類される疾患であり、鼻、耳、眼の上気道に初発する壊死性肉芽腫性病変が認められる。特徴的な病理組織所見と血清protainase 3(PR3)-ANCA陽性が診断には重要であるが、GPA初期には典型的な病理組織像が得られずPR3-ANCAも陰性であることが多いため、診断に苦慮する症例が多い。一方、鼻性NK/T細胞リンパ腫は、鼻腔や口蓋に壊死性病変や破壊性病変を認める悪性リンパ腫である。鼻性NK/T細胞リンパ腫はEBウイルス関連腫瘍であり、病理組織でのEBV陽性NK/T細胞の浸潤や血清EBVウイルスDNA値の上昇が診断の決め手となる。どちらの疾患も予後の改善には早期診断、早期治療が重要である。
